多少“骨骼清奇”的少年 成也“天才病”！毁也“天才病”

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意大利小提琴演奏家、作曲家——(Niccolo Paganini ，1782.10.27--1840.5.27)，他是历史上最著名的小提琴大师之一，帕格尼尼的演奏将小提琴的技巧发展到了无与伦比的地步，为小提琴演奏艺术的发展作出了不可磨灭的贡献。不仅影响了后世的小提琴作品，也影响了钢琴的演奏技巧和作品。

他的作品到底有多绚丽，

我们一起来欣赏一下：

著名的音乐评论家柏辽兹称帕格尼尼是"操琴弓的魔术师"，

歌德评价他"在琴弦上展现了火一样的灵魂"。

帕格尼尼之所以“天纵奇才”，是源于他的骨骼清奇，他的手更是不可思议：

一般小提琴家必须在高把位才能用1、3指在两条弦上拉出八度音，但帕格尼尼可以用四根手指在四条弦拉出四个八度，这相当于在手掌弯曲状态下，食指和小指指尖要相距至少20公分以上，这是一般人无法企及的手指跨度。直至现在他留下的曲谱没有几个人能够顺利演奏。

在他死后140年，意大利一名医生撰文确信帕格尼尼患有马凡氏综合征，也正是这个生理畸形使“魔鬼”的手具有一种特殊的灵活性和柔韧性。

马凡氏综合征成就了帕格尼尼，也让帕格尼尼一生饱受疾病的折磨，

值得庆幸的是，他活到了58岁，这让我们有机会欣赏到他更多的作品。

但是另外一些体育天才就没这么幸运了。

1986年1月24日，与中国的郎平和古巴的路易斯并称为世界三大扣球手的美国的女子排球运动员弗洛·海曼，被换下场之后在板凳席观看队友比赛时忽然倒地身亡。尸检后发现，她患有马凡氏综合征，导致发生了主动脉夹层，从而猝死。

2016年10月31日，我国中国女排前国手霍萱突发心梗去世，年仅28岁。曾经，霍萱在身高和四肢长度上发育的都很好，被认为是天赋异禀，却没想到在退役之后突发心梗去世，死因也是马凡氏综合征。

2001年，身高2.04米的四川排球运动员朱刚猝死；

2009年，身高2.12米的沈阳篮球运动员武强突发心脏病去世；

2012年，身高2.18米的篮球运动员张佳迪猝死；

无一例外他们都是因为马凡氏综合征并发主动脉夹层而英年早逝。

专家

解读

什么是马凡氏综合征？

马凡氏综合征又名蜘蛛指(趾)综合征, 俗称蜘蛛病, 属于一种先天遗传性结缔组织疾病, 为常染色体显性遗传, 有家族史。马凡氏综合征属于常染色体显性遗传病（存在于常染色体上显性基因引起的遗传疾病），具有家族遗传特点，男女发病机率相等，垂直传播，代代发病。如患者与一正常人结婚，所生子女一半为正常人，一半为患者。这是一种发病率低但死亡率极高的疾病，发病率为4～12.7/10万。85%患者属遗传，患这种病的人自然生存寿命平均仅为32岁，在发病后3个月内的死亡率在70%以上。此病于1896 年由法国儿科医生Antoine Marfan 首次报道, 故以其名字命名。

马凡氏综合征患者的主要死因就是诱发了主动脉夹层，以上提到的名人猝死病例，无一例外的都是马凡氏综合征患并发主动脉夹层引起的猝死。

主动脉夹层是如何发病的呢？

在海南卫视9月27日播出的《健康新时代》节目中，北京医院药物临床试验中心副主任、心内科副主任汪芳，为广大电视观众讲解了主动脉夹层的发病过程。

她表示：主动脉夹层指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，沿主动脉长轴方向扩展形成主动脉壁的真假两腔分离状态。

通俗点说就是：血液通过撕裂的血管内膜进入了血管内膜和血管中膜之间，在血压的不断冲击之下，血液不断的使内膜和中膜沿着动脉的方向不断分离，甚至到达头部动脉和腰臀部动脉。从而导致胸痛、咽喉痛、头痛、背部疼痛、腰部疼痛等症状，而且这种疼痛呈刀割或撕裂样，常人难以忍受。

很显然，前面提到的体育名人因马凡氏综合征并发主动脉夹层时，应该经历了常人难以忍受的痛苦。

马凡氏综合征到底是什么病？

其实，普通人几乎一眼就能看出来，

他们往往表现出以下特征：

1、骨骼肌肉系统：

主要有四肢细长，蜘蛛指（趾），双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，下半身比上半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。

2、眼：

主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。

为什么说马凡氏综合征是天才病？

马凡氏综合征患者通常体格异于常人，身高多在1.8米至2.1米之间，手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样，这就像是上天赐予他们的礼物，使他们在很多领域都是“天才”一般的存在。但马凡氏综合征似乎对他们开了一个玩笑，患这种病的人自然生存寿命平均仅为32岁，在发病后3个月内的死亡率在70%以上。

英年早逝使这份“礼物”总是被早早收回，天才陨落，令人无限痛惜！

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